病人,女,36 岁。因走路不稳,精神不振10 d 入院。病人于2 年前开始吸食海洛因,初吸食量少。半年前用美沙酮等戒毒治疗10 d 。治疗1 月后又开始吸食海洛因,有时静脉注射,每日量> 0. 5 g 。1 月前又行同样戒毒治疗7 d 。出院后全身乏力,精神不振。10 d 前开始出现走路不稳,步态似醉酒样,有时神志恍惚,有幻视。2 d 前行走需他人扶持,大小便失禁。过去史、个人史、家族史无特殊记载。入院查体:体温、脉搏、呼吸正常,血压12/ 8 kPa ,体质量49 kg ,发育正常,消瘦体形;胸腹检查无异常。神经系统查体:神志清楚,精神不振,少语,言语欠清,表情呆板,近记忆力、计算力下降,时间定向不能。脑神经检查( - )。四肢肌力4 级,肌张力正常,指鼻试验( + ) ,可见意向性震颤,站立不能,行走需他人扶持。感觉正常。腱反射正常。病理反射( - ) ,脑膜刺激征( - )。辅助检查:血、尿、大便常规正常,血生化除乳酸脱氢酶297 U/ L (正常参考值103 ～227 U/ L)外,肝肾功、血脂、血糖、电解质等正常。乙肝5 项、梅毒、HIV 抗体检查阳性, HCV 抗体( + )。ECG 、胸部X 线片、腹盆腔B 超检查正常。头颅MRI 检查示: T2WI 及FLAIR 成像显示双侧小脑半球及大脑半球后部白质区、内囊后肢、胼胝体压部大片状对称性高信号影,中脑被盖区有椭圆形高信号影,病变于T1WI 上呈等低信号改变,无占位效应。诊断为海洛因海绵状白质脑病。入院后给予营养神经药物及糖皮质激素治疗,病情无好转,但亦无加重。1 月后复行头颅MRI检查,病变无明显变化。

    讨论：

    海洛因海绵状白质脑病罕见。病人多以走路不稳、言语不清等小脑受损症状首发,影像学检查可明显看到脑白质广泛病变,病灶呈蝴蝶状且非常对称,主要累及小脑白质、内囊后肢和膝部、胼胝体压部和体部、顶枕叶白质和脑室周围白质。脑活检发现其脑白质伴有U 2 纤维稀少的海绵状变性,以及散在的神经胶质退化和小胶质增生。电镜显示伴有丝状分裂期内的髓鞘内空泡形成。诊断主要依靠病史、体征和MRI 检查。

    海洛因海绵状白质脑病发病机制不清。从均有鼻吸海洛因病史分析,该病可能与吸食海洛因成分不纯有关,因为海洛因杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质,如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等。有人用磁共振波谱检查检测海洛因海绵状白质脑病病人脑白质乳酸增多,认为可能与线粒体功能障碍有关。不少病例是在毒品戒断后发病的,也可能与毒品的快速戒断或戒毒药品有关。此病无行之有效的特殊疗法。用免疫抑制剂治疗效果不显著,需采用综合治疗,预后差。本例用糖皮质激素治疗亦无明显效果。国外有人认为延长监护很重要,并建议用抗氧化剂辅酶Q治疗。