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抗NMDA受体脑炎?原发性精神障碍?
2020-05-14 16:30:17 来自:医脉通 作者:杜新忠转 阅读量:1
  抗NMDA受体脑炎与原发性精神障碍的鉴别很有难度。幸运的是,近年来研究者发现了一些有助于鉴别诊断的临床特征,并提出了相应的筛查标准,使得临床更容易找到那些有望从免疫治疗中获益的患者。Dalmau博士指出,使用免疫治疗及其他干预手段后,大部分抗NMDA受体脑炎患者的病情能够得到极大的改善。“我们的经验是,应积极使用免疫治疗……患者的治疗反应会很好,大概85-90%的患者在接下来的几个月内病情大有改善。”
  
  抗NMDA受体脑炎
  
  抗NMDA受体脑炎首次发现距今只有短短十多年,是一种罕见的免疫介导疾病,多发生于儿童及年轻成人,女性较男性多见。该病常与卵巢肿瘤及畸胎瘤存在关联。约90%的患者存在突出的精神及行为症状。
  
  抗NMDA受体脑炎患者针对NMDA受体GluN1亚单位产生了IgG自身抗体。这些自身抗体不仅可作为诊断标志物,同时具有致病性,改变了NMDA受体相关突触传导,进而引发一系列症状。
  
  近期多项研究中,研究者从各个方向出发,力求拼出抗NMDA受体脑炎的特征性表型,帮助可能遇到此病患者的精神科医生制定临床决策。例如,一项研究[1]在梳理相关文献后发现,544名抗NMDA受体脑炎患者中,最常见的精神症状为激越,见于59%的患者。精神病性症状也很常见,尤其是幻视及行为紊乱,见于54%的患者。紧张症见于42%的成年患者,以及35%的儿童患者。
  
  一些危险信号也可提醒精神科医生,眼前的这位患者可能罹患抗NMDA受体脑炎。来自柏林的研究者发现,包括癫痫发作、紧张症、自主神经功能不稳、活动亢进的临床体征组合值得关注,可以使起病至成功诊断抗NMDA受体脑炎的时间缩短58%[2]。
  
  还有研究者提出了基于首字母的缩写词,以帮助临床及早识别那些新发精神症状的抗NMDA受体脑炎患者。例如,去年发表于《柳叶刀 · 神经病学》的一项研究[3]提出了缩写词“SEARCH For NMDAR-A”(探寻抗NMDA受体脑炎抗体),依次代表了与该病相关的13个关键信息点:睡眠紊乱、兴奋、激越、急骤起病、多见于儿童及年轻成人、(无)精神疾病史、呈波动性的紧张症、阴性及阳性症状、记忆损害、言语减少、抗精神病药不耐受、排除抗精神病药所致恶性综合征、抗体
  
  最后一个A也代表其他检查(Additional testing),包括核磁共振、脑脊液及脑电图。
  
  抗NMDA受体脑炎严重时可致命,但大部分患者对免疫治疗反应良好。如果可行,治疗潜在肿瘤也有助于改善病情。抗NMDA受体脑炎最常用的一线治疗手段包括类固醇、静脉给予免疫球蛋白及血浆置换,二线治疗包括抗CD20单抗利妥昔,以及环磷酰胺。
  
  除免疫治疗外,抗NMDA受体脑炎患者也可以从支持治疗及精神科治疗中获益。抗NMDA受体脑炎患者对苯二氮?类药物耐受性良好,但对抗精神病药的耐受性常不理想。电休克治疗抗NMDA受体脑炎的证据结论不一。
  
  此外,抗NMDA受体脑炎的康复过程可持续数月之久;其间患者常出现睡眠增加,以及食欲及性欲亢进,导致康复进程复杂化。“部分患者一个月内就会有巨大的改善,但这种情况真的不太多见。”Dalmau教授指出,快速康复反而可能是危险信号,提示“幕后真凶”或许并非抗NMDA受体脑炎。
  
  信源:
  
  1. Anti-NMDAR encephalitis or primary psychiatric disorder? New insights and ‘red flags’ provide clues to diagnosis. MDedge.com. April 30, 2020
  
  2. Anti-NMDA Receptor Encephalitis or Primary Psychiatric Disorder? - Medscape - May 01, 2020.
  
  参考文献:
  
  1. Sarkis RA, Coffey MJ, Cooper JJ, Hassan I, Lennox B. Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis: A Review of Psychiatric Phenotypes and Management Considerations: A Report of the American Neuropsychiatric Association Committee on Research. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2019;31(2):137‐142.
  
  2. Herken J, Prüss H. Red Flags: Clinical Signs for Identifying Autoimmune Encephalitis in Psychiatric Patients. Front Psychiatry. 2017;8:25. Published 2017 Feb 16.
  
  3. Dalmau J, Armangué T, Planagumà J, et al. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. Lancet Neurol. 2019;18(11):1045‐1057.
[责任编辑]杜新忠
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